Syndroom van Sjögren

Wat is het syndroom van Sjögren?

Het syndroom van Sjögren wordt beschouwd als een zogenaamde auto-immuunziekte. Een auto-immuunziekte is een ziekte waarbij de patiënt zelf afweerstoffen tegen lichaamseigen weefsels vormt. Er wordt onderscheid gemaakt in het ‘primaire’ en 'secundair' syndroom van Sjögren.

 

Het ‘primaire’ syndroom van Sjögren veroorzaakt een verminderde functie van de speeksel- en traanklieren. Typerend is het krijgen van toenemende klachten van een droge mond en droge ogen. Ook treden vaak zwellingen van de oorspeekselklieren op.

 

Het syndroom van Sjögren wordt 'secundair' genoemd als, behalve de droge ogen en droge mond, ook sprake is van een bindweefselziekte. In de meeste gevallen gaat het om reumatoïde artritis (gewrichtsreuma).

 

De meest voorkomende algemene klachten zijn vermoeidheid en een algemeen ziektegevoel. Patiënten bij wie het syndroom van Sjögren zich zodanig heeft ontwikkeld dat klachten ontstaan, zijn meestal ouder dan 35 jaar. Bij zorgvuldige navraag blijken echter al gedurende vele jaren perioden met klachten te zijn voorgekomen die aan dit syndroom te wijten zijn. Ook bij kinderen kan het syndroom van Sjögren voorkomen. Het syndroom van Sjögren komt ongeveer tienmaal vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Oorzaken

Het is niet bekend waarom bepaalde mensen het syndroom van Sjögren krijgen. Erfelijke eigenschappen spelen zeker een rol, maar welke dit zijn is niet bekend. Men kan niet iets doen of nalaten om te voorkomen dat men de ziekte krijgt. 

Beloop van de ziekte

Het beloop van de ziekte kan sterk verschillen. Er zijn personen waarbij de ziekte weinig nadelige gevolgen heeft, maar meer gebruikelijk is dat klachten in wisselende mate zeer hinderlijke of ernstig beperkende vormen aannemen. Een belangrijke complicatie is dat er bij ongeveer 5% van de mensen met het syndroom van Sjögren een kwaadaardige afwijking, een zgn. non-Hodgkin lymfoom, ontstaat in voornamelijk de speeksel- en lymfeklieren.  

Klachten 

Het syndroom van Sjögren kan zich op verschillende manieren tonen. Dit heeft als gevolg dat de patiënt wordt verwezen naar geheel verschillende specialisten. Het is niet ongebruikelijk dat vaak niet direct wordt herkend dat het syndroom van Sjögren de oorzaak van afwijkingen en klachten is. Bij ongeveer 40% van de patiënten met het syndroom van Sjögren treden op een zeker moment tijdens het ziekteproces zwellingen op van vooral de oorspeekselklieren. In de meeste gevallen gaat het om pijnloze zwellingen, opeenhoping van vocht in weefsel (oedeem). Monddroogheid hoeft hierbij niet aanwezig te zijn. De zwellingen kunnen aan beide zijden voorkomen, aan de gehele speekselklier en kunnen wisselen in omvang. Wanneer er sprake is van een goedafgebakende, stevige zwelling in de oorspeekselklier, dan kan sprake zijn van lymfeklierkanker (een non-Hodgkin lymfoom). Het risico van ontstaan van een non-Hodgkin lymfoom in deze patiëntengroep is ruim veertigmaal hoger dan in de 'normale' populatie.

 

Veel patiënten met het syndroom van Sjögren klagen over een droge mond en dorst. In een vroeg stadium klagen de patiënten vooral over een droge mond in rust en tijdens de nacht.

 

Het syndroom van Sjögren komt vooral voor bij oudere mensen, voornamelijk vrouwen. De mogelijkheid bestaat dat de droge mond niet wordt veroorzaakt door het syndroom van Sjögren, maar een normaal verschijnsel is bij het ouder worden. Daarnaast kan deze klacht worden veroorzaakt door bepaalde geneesmiddelen, stress en door mondbranden tijdens en na de menopauze. Vooral tijdens het begin van de ziekte zal dit meestal het geval zijn. Bovendien is het verband tussen de mate van monddroogheid en de ernst van de klachten vaak niet in evenwicht. Monddroogheid moet niet worden verward met een gevoel van dorst. Bij de ziekte van Sjögren bestaat geen dorstgevoel omdat te weinig wordt gedronken, maar vanwege een verhoogde behoefte om de slijmvliezen te bevochtigen. Door veel vocht te drinken met als gevolg vaak te moeten plassen, kan de nachtrust verstoord raken. Dit verklaart deels de slaapstoornissen die patiënten met monddroogheid ondervinden. Behalve monddroogheid en speekselklierzwellingen kunnen patiënten met het syndroom van Sjögren andere klachten hebben die met de mond te maken hebben, zoals: dorst; slaapstoornissen; problemen met eten; spreken en slikken; smaakstoornissen; branderig gevoel in de mond; problemen bij het dragen van het (gedeeltelijk) kunstgebit; ontstekingen in de mond; meer en sneller verlopende gaatjes in tanden en kiezen (cariës). Al deze klachten ontstaan geleidelijk, waardoor de patiënt hiermee leert omgaan. In een vroeg stadium van de ziekte kunnen de klachten lijken op klachten die worden veroorzaakt door geneesmiddelen die een droge mond veroorzaken. De mond is dan vooral droog in rust, terwijl eten nog geen problemen oplevert. Bij stimulatie van de speekselklieren kan dan namelijk nog steeds een goede speekselafvloed worden opgewekt. In het gevorderde stadium van de ziekte is de mond droog in rust en tijdens eten omdat de speekselklieren zo sterk beschadigd zijn dat ook na stimulatie nauwelijks tot geen speekselafvloed ontstaat.

 

 

Voor de meeste mensen met het syndroom van Sjögren zijn de belangrijkste klachten: 

 

  • Oogklachten door te weinig en/of afwijkend traanvocht. De oogklachten zijn meestal jeukende en branderige ogen, het gevoel alsof er zand in de ogen zit. Deze klachten kunnen verergeren door een droge of rokerige omgeving en door fel licht.
  • Mondklachten door te weinig en/of afwijkend speeksel. De klachten bestaan uit een droge mond waarvoor men vaak 's nachts water drinkt en het niet kunnen eten van droog voedsel zonder daarbij te drinken. Het spreken kan moeilijk gaan. De slijmvliezen in de mond kunnen een branderig gevoel geven en schimmelinfecties in de mond zijn niet zeldzaam.
  • Gewrichtspijn en/of gewrichtsontsteking. Ongeveer 80% van de mensen met het syndroom van Sjögren heeft klachten van pijnlijke en/of ontstoken gewrichten. Over het algemeen leidt dit niet tot misvormingen van de gewrichten zoals bij reuma.
  • Snelle vermoeibaarheid. Ongeveer 80% van de mensen met het syndroom van Sjögren is zeer snel of altijd moe. Dit kan zulke ernstige vormen aannemen dat men geen normaal leven kan leiden en volledig arbeidsongeschikt is. De moeheid kan soms plotseling zonder herkenbare aanleiding verergeren.
  • Grieperig gevoel. Veel mensen voelen zich vaak ziek, alsof men griep heeft. Ook de lichaamstemperatuur kan hierbij verhoogd zijn.

Hoe wordt de diagnose syndroom van Sjögren gesteld?

 

De diagnose wordt gesteld op basis van het klachtenpatroon (1) droge ogen, (2) droge mond, (3) het meten van de functie van de traan- (4) en speekselklieren, (5) onderzoek van het bloed op het voorkomen van bepaalde antistoffen en (6) onderzoek van een stukje weefsel (biopt) dat is verkregen van de kleine speekselklieren van de lip of de oorspeekselklier. De kaakchirurg kan zo'n biopt van de kleine speekselkliertjes aan de binnenzijde van de onderlip onder plaatselijke verdoving uitvoeren. Als tenminste vier van deze zes criteria afwijkingen vertonen die passen bij het syndroom van Sjögren, wordt de diagnose syndroom van Sjögren gesteld. Een voorwaarde hierbij is dat in geval van slechts vier positieve criteria in ieder geval het bloedonderzoek of biopt afwijkingen vertonen die bij dit syndroom passen.

Behandeling

Behandeling van de oorzaak van syndroom van Sjögren is nog niet mogelijk. Momenteel wordt veel onderzoek verricht naarmedicatie (onder ander rituximab) die het ontstaan en/of ontwikkelen van dit syndroom kunnen voorkomen of afremmen. De huidige behandeling is gericht op het bestrijden van de klachten van de droge ogen en droge mond en het voorkomen van mondinfecties, ontstaan van tandcariës en afwijkingen van het tandvlees. Bij droge ogen kunnen oogdruppels verlichting geven. Kunstspeeksel kan het gevoel van een droge mond verminderen. Een goede mondhygiëne is belangrijk om ontstekingen van het mondslijmvlies en het ontstaan van gaatjes in tanden en kiezen te voorkomen.

 

→ zie ook: Informatie over Sjogren op de website van het reumafonds

→ Nederlandse vereniging Sjogren patienten

Dit werk is auteursrechtelijk beschermd ©  |  kaakchirurg  |  Privacy statement  |  Disclaimer  |  Kaakchirurgie St. Anna op Facebook
St-Anna - Kaakchirurgie Geldrop